Q & A - L'Esperto risponde
Endocrinologia

Morbo di Addison.

Sono una signora di 38 anni, Vorrei porle alcuni quesiti sul morbo di Addison, dal quale sono affetta da circa due anni:
1) qual è la casistica in Italia?
2)quali sono i centri di cura maggiormente referenziati in Italia?
3) quale evoluzione dominante subisce la malattia?
4) quando crede sarà commercializzato in Italia il Florinef?
RISPOSTA

1)Pur mancando dati epidemiologici degli anni 90, si conviene che la prevalenza del la malattia di Addison sia grossomodo di 50-80 casi per milione di popolazione,con un'incidenza di 5-10 casi per anno e per milione di popolazione.Trattasi però di casi clinici conclamati, con manifestazioni cliniche appariscenti.La quota dei casi subclinici e comunque a rischio di crisi di insufficienza acuta, è parecchio superiore. Nel nostro paese, la maggioranza dei casi è di origine autoimmune (surrenalite autoimmune con evoluzione sleroatrofica) o di natura tubercolare (localizzazione surrenalica del Mycobacterium tubercolosis). Nei paesi anglosassoni il 70/80% dei casi è di origine autoimmune,in Italia la percentuale sembra inferiore.
2)credo che in Italia qualsiasi buon endocrinologo riesca a trattare un M. di Addison.
3)Thomas Addison nel 1849 descrisse per la prima volte i reperti autoptici di 3 casi giunti a morte dopo un progressivo declino delle forze e nel 1855 pubblicò il suo storico saggio "On the constitutional and local effects of disease of the suprarenal capsules". Col passare del tempo si infittirono le descrizioni di pazienti venuti a morte con cute iperpigmentata (lo stesso Addison coniò il termine "melasma surrenalico"). L'era cortisonica consentì di curare tale patologia che per parecchi decenni continuò ad essere una descrizione autoptica. Bisogna inoltre ricordare che esiste un iposurrenalismo secondario cronico (Addison bianco) conseguente a ridotta produzione di ACTH ipofisario.
4)La terapia dell'iposurrenalismo si articola in una terapia d'urgenza (che serve a fronteggiare le "crisi addisoniane") che utilizza metilprednisolone-succinato per via ev meglio associata a iniezione im di desossicorticosterone acetato (DOCA) im ed iniezione ev oim di ACTH (tetracosactide sintetico) + terapia infusionale. Per quanto invece attiene il trattamento sostitutivo "perenne" tutti gli addisoniani richiedono la somministrazione di glico e mineralcorticoidi. Nel nostro paese si utilizza regolarmente il cortisone acetato. Per qunto riguarda i mineralcorticoidi è ormai del passato l'uso del desossicorticosterone sotto forma di acetato (DOCA) per im. Per os è attivo il 9 alfa fluoroidrocortisone (Fluorinef), non ancora commercializzato in Italia (non so per quale motivo).

Mario De Santis, Endocrinologia, Ospedale S. Filippo Neri, Roma.

Si ricorda che le informazioni contenute in XagenaDoctor non devono sostituire la visita presso il proprio medico curante.
( XagenaDoctor )

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